骨髓增生性肿瘤MPN优福健康管理
生命素养健康管理
■定义
骨髓增殖性肿瘤(MPN)是一种起源于造血干细胞细胞，以骨髓一系或多系（如粒细胞系统、红细胞系统、巨核细胞系统和肥大细胞）过度增殖为特征的疾病，WHO年修订的“淋巴和造血组织肿瘤分型”方案下表中，对Ph/BCR-ALB(-)的MPN做了如下修改：
1.将“骨髓增殖性疾病（MPD）改为骨髓增殖性肿瘤（MPN）；
2.“将肥大细胞增多症”归为MPN；
3.此前符合“慢性嗜酸粒细胞白血病”的一些患者归于一个新的疾病类型。“伴嗜酸细胞增多的和PDGFA\PDGFB或FGFR1异常的髓系或淋巴系肿瘤”；
4．将JAK2基因突变作为PV、ET和PMF的一条诊断标准；
5.ET诊断血小板计数降低为≥×/L。Ph/BCR-ALB(-)MPN。
■素养生活方式
1.劳逸结合，适当运动，增强体质。
2.保持良好的情绪。
3.多食新鲜蔬菜、水果。
4.对无症状或轻症的病人要定期复查血象，必要时作骨髓检查，将血小预防板控制在相对较低水平或正常范围内，以防出血、血栓形成。
5.出血时应卧床休息，忌食辛辣食物。消化道出血时应遵医嘱禁食；皮肤出血时禁止热水浴及搓澡以防止出血加重。
6.要调整情志，消除紧张情绪。血栓形成时要防止坏疽。
■素养饮食
饮食宜清淡，选用抑制骨髓过度增生的食品，如海带、紫菜、裙带莱、海蛤、杏仁。对症选用抗血栓、补血、壮骨和减轻脾肿大的食品。
健康调理
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■素养运动
适当锻炼身体，慢慢恢复了。骨髓增生性肿瘤有良性与恶性之分，恶性者大多为骨肉瘤。目前治疗原则仍以手术治疗为主，并配合其它治疗方法进行综合治疗，如全身化疗、区域性动脉灌注化学药物治疗、局部放射治疗等，尽量保留肢体。
■素养情志
要调整情志，消除紧张情绪。善于自我调节即使是一个心理素质很好的人，在开始怀疑是否得了肿瘤到检查确诊之后，以及在进行治疗和后期康复中，都会有一个心理的波动和变化过程。那么就需要患者善于进行自我心理调节，这是每一个肿瘤患者应该重视并且必须重视的问题，应积极努力地去进行调整，保持稳定的心理状态，并进入一个良性循环。多数情况下，病人的心理状态是呈阶段性变化的，往往是复杂而矛盾的，既留恋美好的生活，对未来抱有希望，又不堪忍受疾病的折磨有时随着某种治疗的失败或病情的发展和恶化，再次失去了勇气和信心。这是最不可取的。对患者而言，越是病情严重的时候，越需要顽强的毅力，鼓足精神与病魔抗争。积极的、向上的、乐观的生活态度是每个病人所应持有的有力“武器”。
■素养管理
1.以通过活血化瘀，改善全身症状。
2.防止血栓形成，控制血象。
3.减少西药用量
4.延缓骨髓纤维化进程，部分逆转纤维化程度，从而延长患者生存期，提高患者生活质量。
附说：
■骨髓增生性肿瘤的早期症状
中医诊断标准：
气滞血瘀型
证候：胁下痞块、胀多于痛、痛有定处或拒按，舌质暗，脉沉涩。
证候分析：气机阻滞，脉络不和，气血郁滞，积而成块，故胁下痞块，固定不移，气滞血阻，血行不畅，故胀多于痛。脉沉主病在里、脉涩，舌质紫暗主血瘀。
阴虚血瘀型
证候：五心烦热，口干咽燥，多梦或不寐，心悸健忘，腰酸膝软，胁下痞块固定不移，隐隐作痛，面色紫暗，舌质红紫，脉弦细数。
证候分析：肾水亏则阴血不足，虚火上炎故五心烦热，口干咽燥；心肾不交中医诊断则多梦不寐，心悸健忘；腰为肾之府，肾虚则腰膝酸软；舌质红、脉细数、为阴虚内热之征。阴液亏损，血行不畅而瘀滞，故面色紫暗，舌质红紫，血瘀于胁下，脉络不通，故胁下痞块，隐隐作痛。
血热妄行型
证候：五心烦热，口干咽燥，腰膝酸软，少寐多梦，心悸，便血，尿血或皮下瘀斑，或齿龈出血、咳血等，舌质红，脉细数。
证候分析：肾阴不足，内热由生故腰膝酸软，五心烦热，口干咽燥。水不济火，心火亢盛则不寐多梦，心悸。热迫血妄行，血不循经故出血，热伤阳络血外溢，故皮下瘀斑等。热伤阴络血内溢，故便血、尿血等。脉细数，舌质红，为阴虚内热之症。
西医诊断标准
1.起病缓慢，轻者仅感乏力，重者有出血或血栓症状。
2.多数患者脾脏和/或肝脏肿大。
3.实验室检查
（1)血小板数持续≥×/L（80万/mm3)，常聚集成堆，形态呈大小不一及畸形。
（2)白细胞常在（10～30)×/L（1～3万/mm3)，偶见幼稚白细胞。
（3)中性粒细胞碱性磷酸酶活性可增高或正常。
（4)红细胞数正常或减低，可出现Howell-Jolly小体、嗜碱性点彩、多染性红细胞。
（5)骨髓增生活跃，巨核细胞增多，大多为成熟型，并有大量成堆之血小板。
（6)约半数患者血小板粘附及聚集功能减低，血小板第3因子有效性减低，少数患者有血小板自发性聚集。
4.除外其他骨髓增生性疾病及继发性血小板增多症。
西医诊断依据原因不明的血小板持续性增多＞×／L即可诊断本病。对原因不明的白细胞增高、脾大、出血、血栓形成者，应检查骨髓象以除外本病。发病病史起病缓慢。临床症状轻重表现不一，有的往往无症状，轻者仅有头晕、乏力，重者可有反复自发性出血，血栓形成，其症状视出血及血栓形成的部位、程度而不同。出血发生率大于血栓，可见皮肤瘀斑、鼻、牙龈、消化道、泌尿系、呼吸道症状等出血，以皮肤出血为多见，脑出血可引起死亡。
■骨髓增生性肿瘤的危害
骨髓增殖性肿瘤是一种少见病，发生率0.02-2.8/10万人，最常见于60-70岁，诊断时年轻病例约20%。发病没有特点，一半患者诊断时无症状。其属于惰性肿瘤，WHO严格定义的ET生存期接近正常人，ET15年生存率80%，10年转化AML或MF风险小于1%，PV10年预计生存率大于75%，白血病转化与纤维化进展，分别小于5%和10%。主要并发症为血管事件(血栓形成和血管异常)。
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