我如何治疗骨髓增生异常综合征

肖志坚

中华血液学杂志,,38(04):-.

DOI:10./cma.j.issn.-..04.

患者，男，39岁，因"发现白细胞减少2年，伴乏力2个月"于年10月10日来我院就诊。患者2年前因痔疮切除术前查血常规示：HGBg/L，WBC3.64×/L，PLT×/L。未予重视。我院门诊血常规示：HGB73g/L，WBC1.37×/L，NEC0.38×/L，PLT×/L，网织红细胞比例（Ret）3.03%。骨髓穿刺涂片分类计数示：骨髓增生活跃，粒系占0.，其中原始粒细胞占0.，粒系细胞可见巨幼样变、胞质颗粒减少，分叶核粒细胞过分叶，发育异常细胞占粒系34%；红系占0.，明显巨幼样变，易见花瓣样核、双核红细胞，胞质可见Howell-Jolly小体等，发育异常细胞占红系46%；全片共见巨核细胞个，分类25个，其中成熟有血小板形成巨核细胞17个，成熟无血小板形成巨核细胞7个，裸核巨核细胞1个，易见多圆核巨核细胞以及多分叶巨核细胞，比例超过10%，血小板散在易见。染色体核型为47,XY,+8[1]/46,XY[19]。FISH示8号染色体三体，阳性信号率0.2%（3.4%为阴性）。TET2基因c.TG突变（突变负荷52.8%，突变导致编码蛋白氨基酸改变为p.FL）。血清EPOIU/L。血清铁蛋白（SF）.5μg/L。血清叶酸和维生素B12水平正常。确诊为骨髓增生异常综合征难治性血细胞减少伴多系发育异常（MDS-RCMD）[按WHO分型诊断标准为MDS伴多系病态造血（MDS-MLD）]，IPSS预后分组为中危-1，修订版IPSS（IPSS-R）预后分组为低危组。

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