骨髓增生异常综合征MDS疾病科普系列

骨髓增生异常综合征（MDS）疾病科普系列

血常规检查如果发现血细胞计数异常，可以通过实验室检查找原因。见下表。如果这些实验室检查还是无法查出血细胞计数异常的原因，那么就要进一步进行骨髓穿刺、活检，这是确诊MDS的必要手段。

MDS是一种骨髓的恶性肿瘤，根据疾病类型和严重程度，其病程和结果大不相同。通过骨髓穿刺活检、细胞遗传学检查及全血细胞计数的结果，可以确定MDS的类型，并评估疾病发展情况。其中比较常用的评分系统是国际预后评分系统（IPSS）或者修订版（IPSS-R）。可分为五个风险组[1]：

转为急性髓系白血病约1/3的患者会发展为白血病，部分病人2年就进入白血病阶段，而有些病人10~15年甚至更久才发展为白血病。多数MDS患者会逐步发展成骨髓造血功能衰竭,并向AML转化，但不同类型的MDS转变成AML的几率和速度不同,有的MDS发展较慢，病程较长,转化成白血病的几率就很低[1]；

长期停滞状态长期处于骨髓增生异常综合征的状态，而不发展为白血病；

经治疗后，症状缓解

少数病人经治疗后临床症状缓解甚至消失，血象、骨髓象恢复正常。治愈只能依赖造血干细胞移植。

1.支持治疗就是持续性监测或者针对患者的贫血、出血或易感染等症状，采用输血、输注生长因子、抗感染等方法，改善症状.

2.低强度治疗包括使用低强度化疗或去甲基化治疗，能够改善骨髓中的异常细胞，降低AML转化的风险，提高生活质量.

3.高强度治疗包括强烈诱导化疗、去甲基化治疗（如地西他滨或阿扎胞苷）或造血干细胞移植，可以延缓病情，延长生存期[1].

4.临床试验是在保证患者安全、知情同意的情况下，明确新的治疗目标、有助于改善治疗的策略，对于改善副作用也有重要意义.

一般情况下，MDS的患者都要进行支持治疗，同时由于长期输血容易导致血液中的铁超量，因此还需要去铁治疗。另外，有的MDS患者就算积极进行高强度或者低强度的治疗，效果也不明显，那么建议只进行支持治疗，减轻患者的治疗负担。

低风险V.S.高风险

MDS根据IPSS-R评分，可以分为低风险和高风险两种。低风险的MDS是指IPSS-R的评分较低（极低危、低危及中危），且细胞遗传特点较好的患者，以低强度治疗为主，支持治疗为辅。这种方法可以改善患者的造血功能，提高生活质量，延长生存期。高风险是指IPSS-R评分较高（高危和极高危）、AML转化可能性较大的患者，在支持治疗的同时，可以采取高强度治疗，推迟转化成AML时间、提高生活质量、延长生存期。

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